Esansiyel Tremor

Esansiyel tremor nedir?

Esansiyel: sebebi bilinmeyen, Tremor: titreme. Sebebi bilinmeyen titreme hastalığı olarak Türkçeye çevrilebilen bir hastalıktır. Esansiyel tremor (ET) en sık rastlanan nörolojik hastalıklar arasındadır. En sık ellerde titreme sebebidir. Hastalık için önemli bir nokta tanınmasıdır, çünkü diğer önemli bir nörolojik hastalık olan Parkinson hastalığı ile karışabilmektedir. ET tanınmasında zorlayıcı bir diğer nokta hastalığın her hastada aynı belirtiler ve seyir ile ortaya çıkmaması, yani heterojen doğasıdır.  

ET tanısı nasıl koyulur?

Tanı klinik olarak nörolojik muayene ve anamnez özellikleri ile koyulabilir. Belirlenmiş tanı kriterleri bulunmaktadır. 

Tablo 1. ET tanı kriterleri 

*ET her iki üst ekstremitede (el ve/veya kolda) aksiyon titremesi bulunması. Baş, boyun ve ses titremesi eşlik edebilir veya etmeyebilir 

*Titremenin 3 yıldan uzun süredir devam etmesi 

*Diğer nörolojik belirtilerin, özellikle titreme dışındaki diğer Parkinson hastalığı belirtilerinin bulunmaması  

* Tanı kriterlerinin tümünün bulunması gerekir. 

Aksiyon titremesi bir iş yaparken, özellikle çay içerken, anahtarı deliğine yaklaştırırken, yazı yazarken ortaya çıkan titremedir. Parkinson hastalığında ET’nin aksine titreme özellikle eller ile bir iş yapılmadığı sırada, istirahatte bulunur. Ama bazı Parkinson hastalarında aksiyon tremoru yine de olabilir. İleri derecede titremesi olan ET hastalarında titreme istirahatte de devam eder. Bu karışıklık nedeni ile bu tabloları birbirinden ayırmak bazen oldukça zordur. Hatta bazı ET hastalarında yürüyüş bozukluğu, hafif nörolojik belirtiler tabloya eşlik edebilir. Yani sonuç olarak ayrım çoğu zaman kolay değildir. 

ET toplumda kimleri en çok etkiler ve ne sıklıkta bulunur? 

ET 40 yaş üstü insanların %4’ten fazlasını etkileyen, oldukça sık rastlanan bir rahatsızlıktır. Erkek ve kadınlar eşit etkilenmiştir. 65 yaş üstünde sıklığı ve belirtilerin boyutu artmaktadır. Kronik bir hastalıktır, kalıcı olarak ortadan kaldırılması mümkün değildir. Yıllar içerisinde belirtiler artma eğilimindedir. 

Hastalık kısmen genetiktir. Birçok hastada aile öyküsü bulunur. İlk başlarda titreme hafiftir ve çok fark edilmez. Titreme yıllar boyunca kötüleşmeyebilir. Hastaların çoğunda titreme alkol alımı ile azalır. Ama bu sık alkol alımı ve bağımlılık riskini artırabilir. Titreme utanma veya fonksiyon kaybı yaratacak kadar şiddetli olabilir. ET hastalarında ilaç ile etkili bir tedavi çoğu hastada mümkündür. Yanlışlıkla pek çok Parkinson ilacı kullanan ve fayda görmeyen hastalara sık rastlıyorum. Hareket bozuklukları uzmanları tarafından bazı hastaların ayrımı yapılabilir. Ayrım zor olduğunda dopamin taşıyıcıları görüntüleme yöntemleri gibi bazı tetkikler ile Parkinson hastalığına özgü dopamin kaybı ortaya konabilir. (DAT SPECT beyin görüntülemesi)  

Titreme bazen zehirli guatr gibi endokrinolojik hastalıkların seyrinde ortaya çıkabilir. Tanı öncesi tetkik yapılması zorunludur. Distonik titremeler, Parkinson hastalığı, beyincik hastalıkları, ilaç yan etkisi olarak ortaya çıkan titreme, nöropatik titreme gibi pek çok titreme sebebi olabilecek hastalık ayırıcı tanıda araştırılmalıdır. 

ET tedavisi nasıl yapılır?

Öncelikle ilaç tedavisi yapılmalıdır. İlaç tedavisi hastaların çoğunda uygun şekilde verildiğinde ve doz ayarlaması ile işe yaramaktadır. İlaç tedavisinin etkisiz olduğu seçilmiş vakalarda botulinum toksini (BOTOX) injeksiyonları tedavide iyi bir seçenektir. ET tedavisinde BOTOX injeksiyonu tecrübe gerektirir. El veya kol kaslarında güçsüzlük yan etki olarak ortaya çıkabilir. BOTOX etkinliği geçicidir ve 3-6 ayda bir enjeksiyonların tekrarlanması gerekir. Etki gibi, Botox ile oluşabilecek yan etkilerde geçicidir.  

ET tedavisinde ilaçlara dirençli ve ağır derecede fonksiyon kaybı olan bireyler için beyin pili veya DBS (derin beyin stimulasyonu) gibi cerrahi tedaviler gündeme gelebilir. Cerrahi tedavi bazı riskler içermekle birlikte uygun seçilmiş vakalarda sonuçlar oldukça yüz güldürücüdür. İlk olarak mevcut tablonun ET veya Parkinson hastalığı olup olmadığı ayırt edilmelidir. ET için beyin pili yerleştirilen bölge ile Parkinson için yerleştirilen bölge farklıdır. Bazı ayrımı zor vakalarda işlem öncesi dopamin transporter yani DAT SPECT görüntülemesi yapılması gerekebilir. Cerrahi genelde iki yanlı pil yerleştirilmesi şeklinde uygulanır. Cerrahi ile tremor şiddetinde %60-70 azalma başarı kabul edilir. Çoğu işlem başarılı olmaktadır. Baş ve ses titremesinin beyin pili yanıtı daha düşüktür. ET hastalarında beyin pili ile yaşam kalitesinde iyileşme yakın zamanlı bir çalışmada %33 olarak bildirilmektedir. 5 yıldan sonra etkinliğin ve yaşam kalitesinde gözlenen iyileşmenin devam edip etmediği tartışmalıdır. Uygun tedaviler, bilimsel ve kanıta dayalı tıp uygulamaları eşliğinde, ehil kişiler tarafından uygulandıklarında tüm hasta ve hastalıklarda olduğu gibi en iyi tedavi yanıtı elde edilecektir.  

Doç. Dr. Osman Özgür Yalın