Parkinson Artı Sendromlar (Parkinson Plus Sendromlar)

Parkinson hastalığında gözlenen dopamin salgılayan nöronların ilerleyici kaybına ek olarak başka sistemlerin de erken dönemde etkilendiği hastalıklardır. Parkinson hastalığından patolojik olarak ve klinik seyir anlamında farklı hastalıklardır.

Parkinson artı sendromlarını tarif ederken bahsedilmesi gereken önemli konuların başında Parkinson hastalığına kıyasla daha hızlı seyrettikleridir.

Parkinson belirtilerine ek olarak, erken dönemde düşmeler, denge bozukluğu, konuşma bozukluğu gibi belirtiler ile tanınırlar. Parkinson artı sendromları içerisinde en sık gözlenen hastalıklar  arasında Progresif supranukleer palsi (PSP), Multi Sistem Atrofi (MSA) ve Kortikobazal gangliyonik dejenerasyon (CBD) sayılabilir.

PSP daha çok iki yanlı başlangıçlı, omurga, sırt ve bel kaslarında katılık, erken dönemde düşmeler, Parkinson hastalığının aksine dik postür, yukarı ve aşağı bakış bozukluğu, yüz mimiklerinde belirgin kayıp, erken dönemde konuşma bozukluğu benzeri belirtiler ile tanınmaktadır. Parkinson hastalığı ile karşılaştırıldığında seyir, her hasta için aynı olmamakla birlikte daha hızlı olmaktadır.

Nörolojik muayenede belirli özellikler, MR görüntülemesi ile tanı tecrübeli bir hekim tarafından konabilir. Tedavi yanıtı bazı hastalarda çok iyi olmasına rağmen, Parkinson hastalığına göre daha azdır. Hastaların tedavisiz ve takipsiz kalmaması her şekilde yararlı ve iyi bir seyir için en önemli noktadır. Hekim hekim gezmenin, maddi manevi kaynakları hızla tüketmenin hastalığın seyrine genelde bir katkısı olmaz. Bu hastalar beyin pili (derin beyin stimulasyonu) gibi cerrahi işlemlerden, kök hücre nakli gibi pahalı ve riskli girişimlerden fayda görmezler.

Fizik tedavi, beslenme önerileri, Parkinson ilaçlarının yakın nöroloji takibi ile düzenlenmesi tedavinin önemli basamaklarıdır.

MSA hastalarında genelde iki yanlı parkinson belirtilerine ek olarak; erken dönemde düşmeler, ağır denge kaybı, konuşma bozukluğu gibi belirtiler eşlik eder. Ayakta tansiyon düşmesi ve baygınlık çok daha sıktır ve tedavide problem yaratabilir. Tedavide benzer şekilde Levodopa verilir. Levodopa tansiyon düşüklüğünü artırarak tedavide problem yaratabilir. Böyle durumlarda ek önlemler alınması gerekebilir.

CBD genelde bir kolda tutulum ile başlar. Tutulan kolda belirgin sertlik ve kullanma güçlüğü bulunur ama bu hastalık belirtileri felçlerin aksine yavaş yavaş ilerler. Eli kullanma güçlüğü şeklindedir. Yabancı el sendromu sık olarak gözlenir.

Yabancı el sendromu veya diğer adı ile Dr Strangelove sendromu kişinin bir kolunun kontrolünü kaybetmesi durumudur. Bu sendroma sahip ekstremite bağımsız hareket ediyormuş izlenimi verir. Bir kolu istemsiz olarak bir şeyleri tutabilir, çekiştirebilir. Nadiren hasta diğer kolu ile istemsiz hareket eden kolunu tutar. Ama daha sık gördüğümüz şekli kişinin etkilenen ekstremitesini kullanamamasıdır. En sık sebebi CBD’dir. Muayenede ilgili kolda sertlik ve hareketlerde yavaşlama bulunur. Tabloya genelde parkinsonizm ve unutkanlık ile başlayan demans tablosu eşlik eder. Seyir Parkinson hastalığına göre hızlıdır ve ilaç yanıtı daha azdır ama ilaç tedavisi ve nörolojik takip mutlaka gereklidir.

Normal Basınçlı hidrosefali beyinde basınç artışı olmadan gelişen sıvı birikimi ve hızlı ilerleyen bazı belirtiler ile kendini gösteren bir hastalıktır. Klasik bulguları: yürüyüş bozukluğu, idrar kaçırma ve unutkanlıktır. Bu üç belirtinin bir arada olması, birkaç yıl gibi hızlı bir sürede başlayıp ilerlemesi ile tanınır. Beyin MR incelemelerinde, beyinde sıvı birikimi gösterilir. Kollarda Parkinson belirtisi olmadığı halde belirgin yürüyüş bozukluğu dikkati çeker.

Bu hastalar tanı kesin ise beyin omurilik sıvısı drenajı sağlayan şant cerrahisinden fayda görür. Ama pek çok MSA, beyin damar tıkanıklıklarına bağlı ortaya çıkan parkinsonizm veya tipik Parkinson hastası yanlışlıkla ameliyat edilebilir. Böyle durumlarda cerrahinin bir yararı olmaz. Cerrahi işlemler ve anestezi kendi başlarına pek çok risk taşıdıkları gibi
Parkinson hastalarında seyri hızlandırabilen ve zorunlu değilse önerilmeyen durumlardır. Hasta ameliyattan uyandığında birkaç yıl sonra ulaşacağı noktaya ilerlemiş olabilir. Bu durum en iyi rezerv teorisi ile açıklanır. Konuşma, anlama, düşünme, yeme, içme, yürüme gibi işlevlerini sürdürmesi için 10 beyin hücresi kalan biri 1 hücresini anestezi ile kaybederse bu günlük yaşamında bir kayıp oluşturmayabilir. Ama 2 beyin hücresi kalmış biri bunlardan 1 tanesini kaybederse bunun sonuçları mutlaka çok daha ciddi olacaktır. Bu sebepler ile ayırıcı tanının özenle yapılması, nörolojik muayenenin hareket bozuklukları uzmanları tarafından yapılması zorunludur. Beyin cerrahi uzmanları istemsiz veya kötü niyetsiz bir şekilde meslekleri gereği cerrahiye odaklanmış olabilirler. Dahası çoğunun Parkinson hastalığı tecrübesi kısıtlıdır. Bu yüzden parkinson belirtileri olan her hasta cerrahi öncesi hareket bozuklukları uzmanı olan bir Nöroloji uzmanı tarafından cerrahi kararı öncesi değerlendirilmelidir.

CBD, MSA ve PSP hastalarının tümü için ortak nokta cerrahi ve tıbben kanıtlanmamış deneysel tedavilerden hasta yakınlarının uzak durması gerektiğidir. Biz Nöroloji uzmanları neden bir hastamızı işe yarayabilecek bir tedaviden mahrum bırakalım? İşimiz hastalar için en uygun tedavileri hasta yakınları ile ve hasta ile paylaşıp ortak bir karara varmaktır. Ama bilimsel olmayan, modern, gelişmiş ülkelerde etkinliği kanıtlanmamış ve özellikle pahalı veya deneysel olan riskli girişimlerden hastaları korumanın da işimizin bir parçası olduğuna inanıyorum. Tabii kararı birey kendisi verecektir.

Doç. Dr. Osman Özgür Yalın